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Mastocytose

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Mastocytoses
Présentation de la maladie La mastocytose est une maladie rare, considérée comme une maladie orpheline en raison d’une incidence évaluée à environ 2 pour 300,000 patients par an.


Mastocytose.
Rare maladie des mastocytes (variété de cellules de la peau) qui entraîne la surproduction d'agents chimiques provoquant une vasodilatation à la surface de la peau.

mastocytose n.f.
mastocytosis
Ensemble de maladies caractérisées par une accumulation de mastocytes intratissulaires et dont la majorité sont à expression cutanée et habituellement bénignes.

Mastocytose : Prolifération de mastocytes.
Matrice extra-cellulaire : Structure multi-moléculaire complexe organisée en un réseau tridimensionnel dans laquelle baignent les cellules.

la Mastocytose cutanée : présence d'une ou plusieurs lésions sur la peau
la Mastocytose systémique : présence de lésions internes atteignant différents organes, essentiellement la moelle osseuse ou le tube digestif.

Les formes secondaires à la leucémie myéloïde chronique, la leucémie à tricholeucocytes, les métastases cancéreuses, la ~, la maladie de Paget, la maladie de gaucher, l'intoxication par le benzène, ...

D'autres formes peuvent exister à côté de cette forme classique, qui seraient des variétés de réticuloses. Dans certaines formes, la ~ peut atteindre la corticale osseuse, la moelle osseuse, le tractus gastrique et intestinal, la rate, ...

- le choc anaphylactique dont le principal traitement est l'injection d'adrénaline
- le choc neurogénique dont on peut rapprocher certains tableaux de ~ (cf plus loin) ...

Des piqûres d'insectes ;
De l'érythème polymorphe;
Du prurigo ;
D'une ~...

Voir aussi: Voir aussi: Maladie, Traitement, Signe, Tissu, Cutané

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